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Chowhound壹
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血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

分类:

1.血友病A(血友病甲),即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。

2.血友病B(血友病乙),即因子Ⅸ缺乏症,又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症,亦为性联隐性遗传,其发病数量较血友病A少。但本型中有出血症状的女性传递者比血友病A多见。

3.血友病C(血友病丙),即因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症,又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,是一种罕见的血友病。

临床表现:

(一)血友病A

1.出血

为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平,将本病分为4型:

(1)重型 血浆中FⅧ活性<1%,常在2岁以前就出血,在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状,甚至结扎脐带时出血不止。患者出血部位多且严重,常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血,关节内血肿畸形多见。此外,还可见肾脏出血导致血尿、胃肠道出血、腹腔内出血,肺、胸腔、颅内出血少见。

(2)中间型 FⅧ活性为1%~5%,起病在童年时期以后,以皮下及肌肉出血居多,亦有关节出血,但反复次数较少,严重程度也轻于重型。

(3)轻型 FⅧ活性为5%~25%,出血多在青年期,由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现,出血轻微,可以正常生活,参加运动,偶尔发生关节血肿。

(4)亚临床型 只有大手术后才发生出血,实验室检查可以证实为本病,FⅧ活性为25%~40%。一般而言,凡出血症状出现越早,病情越重,随年龄的增长,出血症状可逐渐减轻,有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生,也可在创伤或手术后即渗血不止。

2.出血所导致的压迫症及并发症

出血形成血肿后可导致压迫症状:

(1)周围神经受累 发生率为5%~15%,病人有麻木、剧痛、肌肉萎缩。

(2)上呼吸道梗阻 口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险可引起窒息。

(3)压迫附近血管 可发生组织坏死。

(二)血友病B

血友病B也可出现类似于血友病A的典型症状。不同点在于:①血友病B重型患者(FⅨ活性小于2%)较血友病A少,而轻型较多,因此临床表现较血友病A为轻;②女性传递者也可出血;③发生抗FⅨ抗体者较少,仅占1%。

(三)血友病C

因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症症状轻,有时仅在手术、拔牙或损伤后出血;其传递者一般无临床症状,但拔牙后,较正常人容易出血;FⅪ缺乏症常合并其他先天性凝血因子异常,如合并FV、Ⅶ缺乏症。

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粉色小恶魔yiyi

是可以被治愈的,这是一种出血性的疾病,身体里面会出现凝血功能严重障碍的情况,是一种遗传性的疾病。

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大璐璐131483

血友病是一种引起血液减少的疾病,多由父母遗传给下一代,这种疾病不能治愈,需要终身治疗。

血友病是一种困扰少数人群的难题,这种疾病与遗传基因有关,那些携带血友病基因的父母会把这种疾病遗传给自己的下一代,患者得病以后身体内的血液会减少,在出现外伤时会有出血不止的情况出现,平时治疗以补充凝血因子为主。

一、什么是血友病

血友病是一种血液类疾病,多与遗传有关,它发病后会引起血液减少,这种疾病的特点比较特殊,患者凝血能力比较差,在他们身体受到轻度外伤后就会出血不止,如果出现严重外伤会危及生命,如果出现体内出血也会危及生命,所以患有血友病的人要格外注意保护自己,防止出血症状发生,平时也要积极治疗,尽量增强身体的凝血能力。

二、血友病无法治愈

血友病已经发现了很多年,但直到现在临床上还没有好的根治方法,更没有太好的预防方法,所以患者得了血友病以后需要终身进行治疗,治疗方法以补充凝血因子为主,患者可以在医生指导下定期补充凝血因子,维持身体血液的正常。

三、血友病在生活中的注意事项

血友病是一种无法彻底治愈的疾病,会伴随患者终身,所以血友病患者在日常生活中一定要注意自身保护,防止出现外部创伤,而且在运动的时候不能运动过量,也不能发力过猛,避免体内发生血管破裂导致出血,另外还要对自己的皮肤粘膜等都做好保护措施,防止出血症状出现,除此以外血友病患者还要保持良好积极的心态,配合医生治疗,在发生出血症状时要及时使用促凝血的药物来帮助止血,避免血液大量流失。

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陆陆1234

人类其实是有很多种遗传病的,而且很多疾病都是呈现家族式的遗传,但是由于很多遗传病患者没有生活能力或者身体太差,所以现在基本上已经很少见了,血友病就是其中的一种,但是现在依然还是有很多血友病患者。那么,血友病是否会遗传呢?1、什么是血友病血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。2、会不会传染呢不会血友病是一种遗传性的血液凝结方面的疾病。不是传染病,所以血友病是不会传染的,只会通过遗传的方式使下一代患病。3、血友病的遗传1、血友病患者与正常女性结婚,所生儿子为正常,女儿均为携带者。2、正常男性与女性携带者结婚,所生儿子50%可能患有血友病,女儿50%可能为携带者。3、血友病甲患者与女性携带者结婚,其女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%,其所生儿子患病的可能性占50%。4、男女都为血友病患者的人结婚,其所生子女均为血友病患者。4、可以生小孩吗虽然血友病不是传染病,是遗传病,但是也能生小孩,在检查确定血友病的染色体后,根据生物学原理判断是生下的孩子的染色体情况就可以考虑确定生下的孩子是不是正常的。5、血友病的预防1、因血友病是一种遗传性疾病,故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病,应终止妊娠,以减少血友病的出生率。2、调情志:因精神刺激可诱发出血。3、一旦由外伤或其他原因引起出血,要及时处置,这样引起的并发症、后遗症都较轻。4、避免对患者进行静脉注射及肌内注射。若需手术,必须在手术前按血浆Ⅷ:C水平及手术大小、部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果。禁服使血小板聚集受抑制的药物,如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等。6、血友病的症状1.皮肤、黏膜出血由于皮下组织、口腔、齿龈黏膜易于受伤,为出血好发部位,但少见皮肤出血点。幼儿亦常见于头部碰撞后出血和血肿形成。2.肌肉出血和血肿重型血友病A常发生肌肉出血和血肿,多发生在创伤或活动过久后,多见于用力的肌群。血肿在外力之后并不是即刻明显,常由血液缓慢渗透而逐渐明显;出血较久处颜色为棕黄色,局部稍硬,在其间可触及硬核。深部肌肉出血时可形成血肿,导致局部肿痛和活动受限;由于压迫可引起局部缺血性损伤和纤维变性,在前臂可引起手挛缩,小腿可引起跟腱缩短,腰肌痉挛可引起下腹部疼痛;血肿压迫还可导致受压神经支配区域感觉障碍和肌肉萎缩;颈部血肿可引起上呼吸道梗阻,导致呼吸困难,甚至窒息死亡。3.关节积血是血友病最具有特征性的临床表现之一,多见于膝关节,其次为踝、髋、肘、肩关节等处。关节出血可以分为3期:①急性期:关节腔内及周围组织出血,引起局部红、肿、热、痛和功能障碍。由于肌肉痉挛,关节多处于屈曲位置。②关节炎期:因反复出血、血液不能完全被吸收,刺激关节组织,形成慢性炎症,滑膜增厚。③后期:关节纤维化、强硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏,导致功能丧失。膝关节反复出血,常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脱位,形成特征性的血友病步态。4.创伤或手术后出血不同程度的创伤、小手术,如拔牙、扁桃体摘除、脓肿切开、肌内注射或针灸等,都可以引起相应部位严重的出血,不易止住。5.其他部位的出血如鼻出血、咯血、呕血、黑便、血便和血尿等;也可发生颅内出血,是最常见的致死原因之一。血友病A的临床表现轻重程度与Ⅷ:C活性密切相关,因此根据其活性和临床表现将血友病A分为重型、中型及轻型。了解其相互关系,对于判断病情轻重,指导治疗有重要帮助。血友病B的出血症状与血友病A相似,绝大多数患者为轻型,因此出血症状较轻。血友病C较为少见,杂合子患儿无出血症状,只有纯合子才有出血倾向。出血多发生于外伤或手术后,自发性出血少见。患儿的出血程度与因子Ⅺ的活性高低并不相关,有些患儿的因子Ⅺ活性虽20%,却可有严重出血。本病患儿常合并Ⅴ、Ⅶ等其他因子缺乏。

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竹林听雨57

在生活当中会出现一些凝血功能障碍,凝血因子特别低,出血非常严重。缺乏活性凝血。所导致的这种病是可以治愈的,在生活中可以去选择一些辅助的治疗手段,或者是预防的治疗手段,也可以和一些相关的药物进行一些治疗。

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潘潘大小J

血友病可能会遗传;在医生指导下这些药物控制,多补充营养物质,注意日常的防护,避免触碰一些尖锐的东西。

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素手宛花

在我们的生活当中会出现很多的疾病,像艾滋病,梅毒,血友病等都严重的危害到了人们的生命,今天小编就为大家介绍一下血友病,血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,同时血友病是会遗传的,不过血友病也可以预防的。

从临床上来讲,血友病本质上就属于一种遗传性的疾病,因此血友病是具有遗传性的,所以这也就意味着血友病患者是一个比较独特的病人,一旦血友病患者出血就会停止不能治疗,所以血友病患者在生活当中应当保护好自己,一旦出血后果是非常严重的。一般来说血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,共同的特征就是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有清创轻微创伤后出血的倾向,所以对于患有血友病的人来讲一定要预防出血,因为血友病的患者一旦出血之后就会一直流止不住,对于他们的健康来说是非常有伤害的,同时在临床上也是一个比较严重的疾病。

由此可见,血友病是一种遗传性的疾病,父母可以通过优生优育减少血友病人群的出生,现在我们的医疗设施是无法治愈血友病的,由此可以得知,血友病是非常严重的,所以在我们的生活当中,一定要防止自身出血,首先我们可以穿一些厚衣服,勤修剪指甲,同时避免一些尖锐的东西,剪刀,指甲刀等,这对于患有血友病的人来说都是一定的危害,而且如果血友病的患者一旦出现了流血的现象,及时前往医院进行止血,对于血友病患者来讲,出血了就要及时止血,不然血将会一直流,对于身体造成是还是非常严重的。

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