溶血性贫血英文医学期刊

róng xuè xìng pín xuè

haemolytic anaemia

溶血性贫血是红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时所发生的贫血。正常红细胞的生存时间平均为120天左右，溶血性贫血的红细胞生存时间常缩短到15～20天以下，最短者仅数天。红细胞的过早破坏可发生在血管外或血管内。血管外溶血即红细胞被脾、肝中的巨噬细胞吞噬后破坏和消灭。血管内溶血是红细胞直接在血循环中破裂，血红蛋白被释放入血浆。当溶血增多时骨髓的造血功能如能代偿，可以不发生贫血。这种情况称为代偿性溶血病。但如果骨髓的造血功能已加速，而仍慢于红细胞被破坏的速度，便出现溶血性贫血。

根据红细胞过早被破坏的根本原因，溶血性贫血可分为两大类：

（1）红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血。大多是先天性或遗传性的。其基本缺陷可以在红细胞膜、血红蛋白的分子结构与红细胞代谢有关的酶。但这种缺陷也可以是获得性的，例如阵发性睡眠性血红蛋白尿。

（2）细胞外因素所致的溶血性贫血。此类贫血都是后天获得的，是外来因素作用于红细胞使其发生某种改变而易被破坏，如免疫作用、化学、物理或生物学因素。

溶血性贫血分急性和慢性两种。急性溶血性贫血起病急骤，出现寒战、高热、腰背痛、气促、腹痛，甚至出现血红蛋白尿（酱油尿）、黄疸及神志改变。慢性溶血性贫血起病缓慢，除贫血症状外，可有黄疸、肝脾大等。

临床化验发现各种与红细胞破坏过多有关的结果（如血清间接胆红素增多、尿胆元增多）或代偿性增生加速的表现（如网织红细胞增多、骨髓内幼红细胞增生明显增多），均有助溶血的诊断。抗人球蛋白试验、红细胞形态的改变以及自溶血试验等则有助于确定是何种溶血性贫血。根据溶血性贫血性质不同，治疗方法也各不相同。

可根据红细胞破坏增加和骨髓代偿功能增强而确定。

1.红细胞破坏增加的证据

（1）红细胞计数下降，一般呈正细胞正色素性贫血。

（2）血清间接胆红素增多。血清胆红素浓度不仅决定于溶血的程度，还决定于肝脏清除间接胆红素的能力，故黄疸为轻度或中度，血清胆红素一般在（13mg/dl）左右，很少超过（8mg/dl），当黄疸不显时，并不能排除溶血性贫血。

（3）尿内尿胆原的排泄量增多。尿内尿胆原和尿胆素常增加。在肝功能减退时，肝脏无能重复处理从肠内吸收来的尿胆原，尿中尿胆原也会增加，故对溶血性贫血的诊断，价值不是很大。粪内尿胆原是增加的，但粪内尿胆原的定量测定现在已不在用作诊断方法之一。尿内胆红素阴性，除非同时有阻塞性黄疸。

（4）血浆结合珠蛋白明显减少或消失。结合珠蛋白是在肝脏产生能与血红蛋白结合的清糖蛋白，正常值为（70150mg/dl）。血管内和血管外溶血结合珠蛋白含量均降低。在感染、炎症、恶性肿瘤或皮质类固醇治疗时可以增多。因此，在解释结果时须考虑其他因素的影响。

（5）血浆游离血红蛋白浓度增高。正常血浆内有少量游离血红蛋白，一般正常不超过50mg/L（5mg/dl），当大量血管内溶血时，血浆游离血红蛋白浓度增高可达（200mg/dl）。血浆中有高铁血红白蛋白存在时，血浆变成金黄色或棕色，可用分光光度计或血清电泳证明其存在。在血管内溶血后，它在血液中存在的时间为几小时至几天。

（6）尿内出现血红蛋白（急性溶血）或含铁血黄素（慢性溶血）。

（7）红细胞生存时间缩短，红细胞的生存时间因溶血的轻重不同可有不同程度的缩短，可用放射性铬（51Cr）加以测定，正常红细胞的T1/2（51Cr）为25－32天，此值低于正常表示红细胞的生存时间缩短，也表示溶血增多。由于放射性核素检验的技术操作不够简单方便，观察时间又长，故临床工作中应用较少，大多用于科研工作。

（1）网织红细胞增多。这是溶血性贫血重要证据之一。网织红细胞增多至5－20%，急性溶血者可高达50－70%以上，但在发生再障危象时，网织红细胞数可减低或消失。

（2）末梢血中出现有核红细胞，其数量一般不多。并可见到嗜多色性和嗜堿性点彩红细胞，红细胞大小不匀和异形较明显。可见到球形、靶形、镰形、盔形或破碎红细胞。血小板和白细胞计数大多正常或增多，但在某些溶血性贫血时也可以减少。急性大量溶血可引起类白血病反应。

（3）骨髓内幼红细胞增生明显增多，粒红比例下降或倒置。少数病例如有叶酸缺乏，可出现类巨幼细胞，经用叶酸治疗后即消失，个别病例如正值“再生障碍危象时”，红系细胞显著减少。

老年人所见溶贫多为红细胞外因素所致，如自身免疫性溶贫，因老年人免疫稳定机能降低，机体正常组织自我识别能力减弱而易患本病，也可继发于慢性淋巴细胞白血病，恶性淋巴瘤，骨髓瘤等疾病或服用左旋甲基多巴等药物。