林志淼鱼鳞病论文

鱼鳞病最典型的表现就是身体皮肤过度的角化和鳞屑，我也跟很多患者都说过了，不管是护理还是治疗，都不要过度追求完全去除鳞屑得到一个与正常人一模一样的皮肤。因为多数咱们鱼儿都是遗传性的，也就是说，鱼儿自身的细胞功能不好，这时表皮的屏障功能与正常人不一样，无法锁住水分，甚至无法抵御一些外界的刺激，所以机体才会代偿地过度角化来极少表皮失水和抵抗外界入侵。故外用一些去角质的物质最好适度，能够根据自身的鳞屑厚度以及生活环境选择使用角质剥脱药物，并适当外用滋润霜或者改善生活环境来补偿角质去除后增加的表皮不显性失水。可供选择的去角质的药物包括：10％~20%的尿酸软膏，5％水杨酸软膏，丙二酸溶液，果酸或任二酸、复方浓苯甲酸等等。其中尿素软膏是最温和的一种，建议多数鱼儿可以尝试，复方浓苯甲酸一般用于极厚的角化，比如手足底。对于一些觉得外用效果不好的鱼儿，可以尝试封包疗法，就是在用上这些角质剥脱软膏以后，利用保鲜膜或者其他不透气的材料进行封裹，隔夜或者数小时后去除封包，这样效果更加。只是封包不建议大面积使用，特别对于小孩，以及水杨酸软膏，这些情况封包都会导致明显的副作用。封包后的皮肤最好外用上滋润软膏，比如白凡士林、甘油蜜、鱼肝油软膏等等。 除了选择外用的角质剥脱剂以外，还有一些更加温和的增加角质含水量以去除角质的方法，比如长时间的温水浴、淀粉浴以及更贵的牛奶浴。建议有条件的鱼儿可以在家里买个大浴缸，每天晚上坚持泡半个小时，条件好的可以每天在浴缸里面加入2－3kg的淀粉或者加入些牛奶，这样能增加皮肤的润滑度，更好锁住表皮的水分。泡浴时候可以适当用些粗糙的东西，如海绵，帮助轻轻去除身体的角质物（注意一定不要过度用力去除），记得，去除角质的地方一定要在泡完澡后涂上护肤霜，如甘油或者白凡士林。 还有一类帮助去除角质的药物，叫做维甲酸。这类药物是鱼儿治疗最有效的药物，甚至在某些鱼儿身上可以达到不可思议的好效果，但是我没有一开始就推荐，因为与此同时，这类药物的副作用也很大。首先我先强调副作用吧（鱼儿们记得，你们辨别一个医生是否好医生的最简单的一个办法是，好的医生让你吃一个药之前会先跟你们强调副作用，而普通医生或者一般的医生会先说该药能得到的效果），该药最大的副作用就是致畸性，所以孕期女性或者近期打算要孩子的鱼儿们（不管男女）都不要用这个药；其次，这药对某些鱼儿会有很强的刺激性，有些人用完以后皮肤很红，甚至有明显的烧灼感，所以早期一定要选择非薄嫩部位皮肤，少量试用；再者，这药口服时可以导致全身皮肤发红，发干，以及口干，眼干等症状，少部分人还可以有抑郁的倾向，所以选择这药口服一定要比较慎重，另外，儿童尽量不口服该药，因为可能会导致儿童的骨骼发育不良。维甲酸有外用及口服两种，外用比较常用的是重庆华邦的迪维酸，分和浓度，儿童和皮肤薄嫩的地方尽量使用浓度的，其他可以使用，夜间外用，白天洗去，坚持外用一周左右可以看出效果，如效果不好不建议继续使用。口服维甲酸有阿维A和泰尔丝两种，阿维A效果更加明显一些，但是口干眼干和致畸性的副作用也更强。个人建议，寻常型鱼鳞病尽量不用口服维甲酸治疗，推荐使用的包括大疱型鱼鳞病样红皮病，板层状鱼鳞病，非大疱型鱼鳞病样红皮病，豪猪状鱼鳞病以及丑角样婴儿这些类型，最好还是有医师指导的情况下进行服用。 另一个平时鱼友问得比较多的就是婴儿的护理，由于寻常型的和性连的一般在婴儿期症状很轻，这里我主要就讲讲重症鱼鳞病，即大疱型鱼鳞病样红皮病，板层状鱼鳞病，非大疱型鱼鳞病样红皮病，豪猪状鱼鳞病以及丑角样婴儿这些类型婴儿的护理。婴儿护理跟成年人有很大区别，因为婴儿的各方面调节能力，特别是水电解质平衡的调节能力比成年人差很多，而且婴儿比成年人容易得皮肤感染，故护理也需要特别注意。由于以上几种鱼鳞病患儿出生的时候都可以有火棉胶样婴儿改变，所以护理上更需要特别注意。火棉胶样表皮一般会在一周内脱落，但是在这一周内护理特别关键，建议有条件的家长应该让患儿住在医院，特别应该住在皮肤科进行护理，让有经验的大夫观察患儿的水电解质平衡情况以及皮肤感染的情况。如果没有条件，家长尽量要让婴儿处于凉快的环境中，家里买个加湿器，再买个养花用的那种喷雾器，隔半个小时给孩子身上喷上一层水雾。每天给孩子抹上各种温和的护肤品，推荐用白凡士林或者鱼肝油软膏。患儿体温会比一般小孩高，这是因为皮肤散热不好导致的，但如果体温高于39度时，得考虑是否有合并感染，这时最好到医院去让大夫进行判断。火棉胶婴儿期一定不要给小孩使用角质剥脱药或者维甲酸类药物，家长切记！ 大疱型鱼鳞病患儿由于在婴儿到儿童期会反复出现水疱，故护理会比较辛苦，特别是水疱可以伴有肥厚的角化，而这两种情况的治疗和护理截然不同，希望鱼儿的父母注意，不可弄混。患儿皮肤出现水疱或者大疱的时候，要用温和的方法处理，格外需要注意的是，水疱和大疱特别容易继发感染，所以处理的原则是把干和抗菌，建议出现水疱或大疱后，家长可以使用1:2000的黄连素水，配合干净的医用纱布，将水疱挑破后进行湿敷，湿敷后抹上抗生素软膏，如红霉素软膏。而肥厚的角化部分可以用我上面的角质剥脱药物进行角质去除，切近勿将角质剥脱药物用于大疱和糜烂部位。另外这类小孩由于大量体液和血浆丢失，营养状态会比一般小孩差，故一定要让孩子多补充高蛋白物质，并且让孩子适当晒太阳，这样才能发育正常。 北京大学第一医院皮肤科 林志淼