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带您了解国际发作性睡病指南最新动向和突破性治疗新方案
9月24-25日，中华医学会第24次全国神经病学学术会议（NCN 2021）在珠海顺利召开。
发作性睡病作为国际公认的罕见 病[1] ，我们发现大多数临床专家和医生对它并不熟悉。国际上随着该领域临床研究的深入，国际指南作出了相应的修正和更新，2021年欧洲神经病学学会（EAN）、欧洲睡眠研究学会（ESRS）和欧洲发作性睡病协作组（EU-NN）联合发布了欧洲发作性睡病指南，为该病的治疗提供了最新的、以循证医学为依据的临床建议。
国内相关研究也在逐年增加，本次神经年会会议期间，多位专家呈现了关于发作性睡病的专题报告和论文交流。其中，上海长征医院吴惠涓教授主讲的《发作性睡病的睡眠-觉醒节律的整体调控》，吉林大学第一医院王赞教授主讲的《发作性睡病患者夜间睡眠质量及日间功能状态评估》等均引起热烈反响。
9月25日的学术专题中，由首都医科大学宣武医院王玉平教授作为主席，复旦大学附属华山医院于欢教授作为讲者，详细解读了《2021年欧洲成人及儿童发作性睡病治疗指南及专家共识》（以下简称《2021欧洲指南》）。
发作性睡病
一种危害严重的、罕见的睡眠疾病
于欢教授指出，发作性睡病是一种国际公认的罕见病[1]，由于其发病率极低，发病隐匿，症状不典型，加上临床医生对其认识不足，易造成漏诊和误诊[2-3]。此外，发作性睡病共患其他疾病的风险较高，合并精神疾病、消化系统疾病及神经系统等疾病可能性分别为正常人群的倍、倍及倍[4-5]，其中约的发作性睡病患者合并阻塞性睡眠呼吸暂停（OSA），影响患者的正常生活[6]。
发作性睡病可明显降低患者的健康相关生活质量（HRQL）[7-8]，同时，发作性睡病患者机动车意外伤害的入院风险还是普通人群的倍[8]。发作性睡病严重影响患者的生活质量，给个人和社会带来沉重的疾病负担，鉴于此，国内外指南不断推陈出新，为发作性睡病的规范化治疗提供指导。
发作性睡病指南更新背景
《发作性睡病治疗指南》最初于2006年在欧洲发布，2007年在美国发布。2014年，美国睡眠医学会在更新国际睡眠疾病分类标准（2014年ICSD-3）时，对发作性睡病的诊断标准进行了修改，并沿用至今。有研究者提出，目前的诊断标准在临床执行中存在一定困难，造成临床分型与病理分型的差异。《2021年欧洲指南》对发作性睡病临床诊断的操作提出了一些建议。
2021年欧洲指南亮点及治疗的排兵布阵
2021年欧洲发作性睡病指南指出，发作性睡病的治疗方法主要包括非药物治疗和药物治疗。在非药物治疗方面，指南推荐日间规律性小睡，有助于改善发作性睡病患者的症状。在药物治疗方面，推荐多种药物分别用于治疗不同的症状和人群[9]。
图1：2021年欧洲发作性睡病指南
■日间过度思睡
指南推荐莫达非尼、替洛利生、羟丁酸钠、Solriamfetol、哌甲酯等用于成人发作性睡病日间过度思睡（EDS）症状的治疗。但值得注意的是，哌甲酯、莫达非尼、安非他明、Solriamfetol有提高心率和血压的风险，需要随访监测心血管风险因素并提供相应的治疗[9]。
图2. 成人发作性睡病EDS的药物治疗推荐
替洛利生获得指南的推荐（建议强度为强，证据质量为中），主要基于Harmony III期研究，在治疗12个月时，无论替洛利生单药还是联合其他药物治疗，患者的Epwoth思睡量表（ESS）评分均可降低。替洛利生单药治疗新发病患者时，ESS评分的降低值最大（降低±）[10]。
■猝倒
60%-70%的发作性睡病患者表现为猝倒发作，指南推荐羟丁酸钠、SSRI-NSRI-其他抗抑郁剂、三环类抗抑郁剂、替洛利生用于成人发作性睡病猝倒发作的治疗[9]。
其中，替洛利生在2020年被美国食品药品监督管理局（FDA）批准用于发作性睡病的猝倒治疗，并同时被授予了突破性疗法资格。
■睡眠瘫痪、入睡前/觉醒前幻觉
大约50%的发作性睡病患者表现为睡眠瘫痪（SP）、入睡前/觉醒前幻觉（HH）。指南推荐羟丁酸钠、替洛利生和抗抑郁剂用于治疗发作性睡病的睡眠瘫痪、入睡前/觉醒前幻觉症状[9]。
■儿童患者
超过50%的发作性睡病患者最初的症状发生于18岁以前。儿童和青少年的发作性睡病症状不同于成年人，疾病的治疗策略也不同于成年人。指南推荐用于治疗儿童发作性睡病的药物有：羟丁酸钠、哌甲酯、莫达非尼、抗抑郁剂、替洛利生等。儿童在治疗过程中需要特别注意安全性、风险收益比等因素[9]。
小结
在指南解读的最后，于欢教授总结道，发作性睡病严重影响患者的生活质量，对个人、社会和经济都造成了不少的负担。发作性睡病有多种临床表现，患者的个体差异也十分明显。因此，临床医生需要给予每例患者个性化的治疗方案。同时，王玉平教授也对本次学术专题做了总结，并指出替洛利生是发作性睡病药物治疗史上的一次全新尝试，作用谱宽广，不仅有提高清醒程度的作用、而且能抗猝倒，改善患者夜间睡眠紊乱症状，为发作性睡病患者提供了一个新的希望。
替洛利生作为发作性睡病的创新型治疗药物，可有效改善患者EDS、猝倒、幻觉以及睡眠瘫痪四个症状，而且替洛利生安全性良好，患者易耐受。因此，2021年欧洲发作性睡病指南首次推荐替洛利生用于成人发作性睡病EDS和猝倒发作的一线单药治疗，以及用于儿童发作性睡病EDS的一线单药治疗[9]。
期待不久的将来，发作性睡病领域有更多创新的治疗方案进入到中国，让临床医生在适应证对应的范围内有药可用，让更多的中国患者受益。
参考文献：
[1]Khatami R, Luca G, Baumann CR, et al. The European Narcolepsy Network (EU-NN) database. J Sleep Res. 2016;25(3):356-364.
[2]张蕊蕊,张红菊. 发作性睡病研究进展[J]. 中风与神经疾病杂志,2019,36(7):594-596.
[3]徐清霖,楼国东,王甜甜,等. 发作性睡病的药物治疗进展[J]. 浙江大学学报（医学版）,2020,49(4):419-424.
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1、摘要中应排除本学科领域已成为常识的内容；切忌把应在引言中出现的内容写入摘要；一般也不要对论文内容作诠释和评论(尤其是自我评价)。2、不得简单重复题名中已有的信息。比如一篇文章的题名是《几种中国兰种子试管培养根状茎发生的研究》，摘要的开头就不要再写：“为了……，对几种中国兰种子试管培养根状茎的发生进行了研究”。3、结构严谨，表达简明，语义确切。摘要先写什么，后写什么，要按逻辑顺序来安排。句子之间要上下连贯，互相呼应。摘要慎用长句，句型应力求简单。每句话要表意明白，无空泛、笼统、含混之词，但摘要毕竟是一篇完整的短文，电报式的写法亦不足取。摘要不分段。4、用第三人称。建议采用“对……进行了研究”、“报告了……现状”、“进行了……调查”等记述方法标明一次文献的性质和文献主题，不必使用“本文”、“作者”等作为主语。5、要使用规范化的名词术语，不用非公知公用的符号和术语。新术语或尚无合适汉文术语的，可用原文或译出后加括号注明原文。6、除了实在无法变通以外，一般不用数学公式和化学结构式，不出现插图、表格。7、不用引文，除非该文献证实或否定了他人已出版的著作。8、缩略语、略称、代号，除了相邻专业的读者也能清楚理解的以外，在首次出现时必须加以说明。科技论文写作时应注意的其他事项，如采用法定计量单位、正确使用语言文字和标点符号等，也同样适用于摘要的编写。摘要编写中的主要问题有：要素不全，或缺目的，或缺方法；出现引文，无独立性与自明性；繁简失当。9.论文结构要清晰，重点突出自己的思想和内容，不要把别人的工作和自己的工作混淆在一起，一定要有自己的东西在里面。10.严格按照硕士论文书写规范进行论文撰写。论文的整体风格，编排要整洁清爽。
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当然是湘雅医院了，我说的是湘雅附一． 其实湘雅三个医院都不错，长沙其它的医院甚至包括整个湖南省的所有医院和湘雅比确实有些差距．湘雅三个医院各有各的特色，就神经内科来说数附一最好． 国家重点学科！这是其它医院不能比的！建议GG就诊时忽略那里的破环境,还要忍受长时间的排队,看病的人太多了啊!现在医院在建新大楼,号称是全亚洲最好的设施. 详细医院联系方式请见他们医院的网站： 院内神经内科的网页是： 湘雅医院神经病学学科由我国神经病学奠基人之一 黄友岐 教授创建于1934年，1954年成为卫生部神经病学高级师资培训基地，1956年开始招收研究生，1974年创办了《国外医学.神经病学神经外科学分册》杂志（2005年更名为《国际神经病学神经外科学杂志》），1993年获博士学位授予权，2000年建立博士后流动站，2001年被批准为全国高等学校重点学科。学科现有教授22人，副教授38人，博士生导师12人，中青年学术队伍中80%以上具有博士学位，已形成了一支学历结构、知识结构及年龄结构具有明显优势的创新团队。 “十五”建设期间，本学科点承担国家级科研项目24项，其中国家“863”项目2项、国家“十五”科技攻关项目1项，国家自然科学基金重大项目1项，国家自然科学基金面上项目20项，总计科研经费万元；获国家三大奖1项（排名第2），省部级科研、教学成果奖14项；发表学术论文760篇，被SCI、EI收录65篇；出版教材和学术专著18部；举办国际学术会议1次，全国性学术会议4次；邀请和接待国内外知名专家来校讲学交流64人次；参加国际学术会议25人次。
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为了方便神经领域的医生以及相关人员参会，查阅会议信息，我们为大家精选了2022年12月神经领域的学术会议，以供大家参考！12月1日-12月3日2022年全国认知、衰老及其相关疾病学术会议12月2日-12月3日中华医学会2022年脊髓脊柱神经外科学术会议12月2日-12月6日美国癫痫学会年会(AES)12月5日-12月7日2022年第40届澳大利亚神经系统科学协会年度科学会议12月6日-12月7日2022年LINNC亚洲研讨会--LINNC介入神经放射学、神经学和神经外科研讨会12月6日-12月10日2022年第48届国际小儿神经外科学会年会(ISPN)12月9日-12月10日2022年第一届中国神经科学学会脑血管功能与疾病分会全国学术会议12月9日-12月11日2022年第六届中国神经科学学会神经退行性疾病分会年会2022年第16届欧洲头痛联合会大会12月14日-12月17日2022年第12届世界神经康复大会(WCNR)12月22日-12月25日中华医学会第二十五次全国神经病学学术会议12月24日第十二届全国功能神经外科学术会议12月30日-12月31日中国研究型医院学会2022脊髓脊柱专业委员会第四次全国学术会议2022年全国认知、衰老及其相关疾病学术会议时间：12月1日-12月3日本次会议将展示我国认知、衰老及其相关疾病的基础研究、药物研发、中医药学以及流行病学、临床诊疗等方面的最新研究进展，并就热点问题进行学术交流。大会邀请国内外著名的专家学者参会，就中国脑科学计划、生命科学研究前沿技术发展、阿尔茨海默病重大科学问题等作精彩学术报告和讨论。扫码直达会议官网官方网址：中华医学会2022年脊髓脊柱神经外科学术会议时间：12月2日-12月3日由中华医学会、中华医学会神经外科学分会主办，首都医科大学附属北京天坛医院承办的中华医学会2022年脊髓脊柱神经外科学术会议将采用“网络在线”的形式举行。本届大会旨在为大家建立一个学术平台，互相学习，交流经验，讨论热点，共同促进神经外科脊柱脊髓专业的发展和壮大。扫码直达会议官网官方网址：年LINNC亚洲研讨会--LINNC介入神经放射学、神经学和神经外科研讨会时间：12月6日-12月7日LINNC亚洲研讨会(新加坡)是LINNC神经放射学和神经外课课程系列中的亚洲会议，通过与国际知名专家交流分享临床经验来改善对患者的护理。LINNC-直播介入神经放射学和神经外科课程，为参与者提供临床知识，预先录制的演示和最先进的技术之间的完美平衡。扫码直达会议官网官方网址：年第一届中国神经科学学会脑血管功能与疾病分会全国学术会议时间：12月9日-12月10日神经血管单元是国际神经科学热点研究领域，随着脑科学的不断推进与发展，神经血管单元有望成为推进神经系统疾病机制解析的关键切入点。为了更好地推动脑血管功能在重大脑疾病防治领域的应用，本次会议将围绕“神经血管单元和脑疾病”国际热点问题进行交流，探索新技术、新方法和新理论在脑疾病研究中的应用。扫码直达会议官网官方网址：年第六届中国神经科学学会神经退行性疾病分会年会时间：12月9日-12月11日本次会议的主要议题将涵盖阿尔茨海默病及其他痴呆、帕金森病及运动障碍、亨廷顿病、肌萎缩性侧索硬化症等在内的各种神经退行性疾病的基础与临床研究进展。有助于明确国内外最新动态和发展趋势，促进国内外基础与临床研究学者的广泛交流。扫码直达会议官网官方网址：年第16届欧洲头痛联合会大会时间：12月9日-12月11日欧洲头痛联合会(EHF)成立于1992年，其宗旨是致力于提高各国政府、卫生保健提供者和相关人士对头痛疾病及其影响的认识，从而改善头痛患者的生活；为年轻医生、神经科医生、全科医生和宣所有参与头痛管理的人士提供教育培训。扫码直达会议官网官方网址：年第12届世界神经康复大会(WCNR)时间：12月14日-12月17日世界神经康复联盟(WFNR)是一个充满活力和不断发展的多学科组织，其目的是促进全世界神经康复医学的发展，并促进临床医生和其他对该领域感兴趣的人士之间的合作。WFNR每两年举办一次世界神经康复医学大会(WCNR)，向任何对神经康复感兴趣的专业人士开放。扫码直达会议官网官方网址：第十二届全国功能神经外科学术会议时间：12月24日本次大会将以颅神经疾病、运动障碍性疾病、难治性癫痫、痉挛状态、慢性疼痛、慢性意识障碍、精神疾患、周围神经疾患等的外科诊疗为主题，促进学术交流，增进彼此友谊。希望通过本次线上会议的交流学习，进一步促进我国功能神经外科的持续进步和发展，造福广大患者，助力“健康中国-2030”。扫码直达会议官网官方网址：中国研究型医院学会2022脊髓脊柱专业委员会第四次全国学术会议时间：12月30日-12月31日为了推动中国脊柱脊髓神经外科事业发展，进一步普及微创脊髓脊柱外科新技术、脊柱生物力学和内固定知识，本次会议邀请了全国在神经脊柱脊髓方面有很高造诣的专家进行专题授课，对脊柱脊髓领域热点问题进行深入交流和讨论，共同规划中国脊髓脊柱神经外科的未来发展，是一次很好的交流学习机会。
一、Elsevier（sciencedirect）是荷兰一家全球著名的学术期刊出版商，每年出版大量的学术图书和期刊，大部分期刊被SCI、SSCI、EI收录，是世
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